Wegener肉芽肿病
今天看到一篇文章，讲述 Wegener肉芽肿的名字应该被废除，因为Friedrich Wegener 先生是纳粹，现CHEST及爱思维尔出版等专业书籍都把它改为坏死性肉芽 肿性血管炎。网上找到篇文章，介绍得还是比较详细。
Wegener肉芽肿病（Wegener's granulomatosis, 现定名为“韦格纳肉芽肿病”）是以Friedrich Wegener医师（1907-1990）的姓氏命名的疾病。其特征是上呼吸道和/或下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎、和不同程度的小血管炎。抗中性粒细胞抗体（ANCA）的广泛应用，对该病的诊断产生了重要影响。核周型ANCA对该病诊断的特异性较高，敏感性稍差。确诊需要在具备相应临床表现时，组织病理学有肉芽肿性炎或小血管炎（或两者都存在）的证据。
Wegener于1907年出生在德国的一个小镇，其父是一名外科医师。1927年Wegener开始在慕尼黑学习医学，1932年毕业于基尔大学（University of Kiel），并对病理学产生了兴趣。1933年他在基尔大学病理系任初级助教，次年成为全职助教，这一年Martin Staemmler成为病理学系的主任。
20世纪30年代人们对血管炎几乎一无所知。1934年Wegener为一例38岁死于尿毒症的男性病例做了尸检。患者有长期发热病史，尸检发现鞍鼻变形、鼻粘膜和软骨炎症、鼻中隔破坏，中耳、咽喉、气管亦有相似病变。组织病理学显示肉芽肿性坏死性炎症。肾脏肿大，有坏死性肾小球肾炎。后来Wegener又遇到一例以慢性鼻炎和肾功能衰竭为主要表现的病例，生前未明确诊断，尸检所见与第一例类似。Staemmler回忆起自己也曾遇到过这样的病例。Wegener对这些病例进行了认真细致的检查，除外了感染性病因。1936年他在布雷斯劳（Breslau，波兰西南部城市，现名为弗罗茨瓦夫）召开的德国病理学会会议上报告了上述发现。1939年Wegener最终发表了该病的全文报道。
第二次世界大战爆发后，Wegener在波兰的罗兹（Lodz）省担任军队病理医师。1944年因患白喉而停止工作，一年后恢复。1945年他离开Lodz，在多支部队担任战地外科医师，直到被美国军队俘虏。作为战争俘虏被释放后，他在德国西北部的港口城市Lübeck重新从事病理医师的工作。
1954年Godman和Churg发表了里程碑式的论文“Wegener’s granulomatosis”，直到这时Wegener才开始认识到自己工作的意义。1964年Lübeck建立了一所医科大学，他才恢复了学术生涯，其尸检讲座大受学生和医师欢迎。1967年他发表了一篇关于Wegener肉芽肿的全面综述。有意思的是，Wegener自己一直不喜欢这个以姓氏命名的疾病名称。
从大学退休后，Wegener成为私人开业的病理医师，并逐步淡出学术界。他见证了环磷酰胺用于治疗他曾描述为致命的疾病，见证了ANCA成为该病的疾病标志物。在1986年，一些对血管炎感兴趣的学者重新让他出山，复出后的Wegener经常参加会议，还帮助成立了一个病人支持小组。1989年他被美国胸科医师协会（ACCP）授予临床大师奖（Master Clinician Award）。1990年83岁的Wegener参加了在Zweibrücken举办的研讨会，发表了最后一篇论文；1990年7月死于中风。上世纪90年代，曾有人打算为他设立纪念奖（Wegener Award），但后来因为有传言他与纳粹和战争犯罪有关系，这一计划就被放弃了。
德国的肾脏病专家Woywodt和美国的风湿病专家Matteson是推动对Wegener进行深入调查的重要人物。2000年国际权威医学杂志The Lancet新开辟了一个栏目“以姓氏命名的疾病”（Eponyms），这两位专家写了一篇关于Wegener肉芽肿的文章投到该刊，但因内容涉及Wegener与纳粹的关系，被杂志拒绝。随后这两位专家开始对Wegener的生平特别是其与纳粹的关系进行了长达5年的调查，查阅资料来自德国、以色列、英国、波兰等国家的档案。调查报告最后于2006年发表在The Lancet和Rheumatology杂志[1-2]。这些证据公布以后，引发了极大争议。
调查发现Wegener于1932年完成医学学习，当年9月成为Sturm Abteilung(即棕衫组织，brown-shirts)的一员，这是一个早期纳粹运动的准军事冲锋队。希特勒于1933年5月1日夺权，Wegener于当天加入国家社会党。Wegener的系主任和导师Staemmler与当局关系密切，在所谓种族卫生（racial hygiene）问题上著述颇丰、演讲颇多。德国侵略波兰18天后，Wegener于1939年9月19日来到Lodz，开始做军队病理医师。12月10日德国人在Lodz建立了一个犹太人区，其目的是流放犹太人，但事实上很多人被流放到了死亡集中营，剩余的人成为奴隶。Wegener是否在当地的市卫生办公室担任过病理专家，仍存在争议；该办公室每个月发布50～100例尸检报告，而当时犹太区的“居民”正遭受饥寒和疾病，据信导致约43 000人死亡。Wegener后来被美国军队俘虏。尽管他的几个同事牵扯到选择被处死者，甚至参与暴行，但他并没有。Wegener的名字曾出现在波兰内务部的战犯登记上，但他从没有被起诉。
ACCP主席Rosen曾著文对ACCP的“临床大师奖”、对Wegener与纳粹的关系发表了意见和说明[3-4]。文章认为，Wegener是纳粹党的早期成员，这是毫无争议的。他在Lodz担任病理专家时，成千上万的人在犹太区死亡，他不可能不知道纳粹意识形态造成的后果。但确实也没有证据表明他直接参与战争犯罪。不管他在二战前和二战期间的动机如何，他的主动积极参加纳粹活动，是应该受到谴责的。更重要的是，没有证据表明他曾公开承认其行为或为其行为道歉。ACCP授予他临床大师奖，是在对他过去参加纳粹的事实不知情的情况下做出的。上述历史资料公布后， ACCP的领导层给予高度重视，也对这些资料进行了调查，确认了资料的真实性。在是否撤销该奖项的问题上，虽然有不同声音，但决大多数坚持撤销。终于在CHEST2007年会上，ACCP委员会投票一致同意收回该奖。他们认为该奖项是有象征意义的，收回奖项这种行动也是有象征意义的。委员会还投票同意支持其他组织对该病重新命名的行动，如果有一个更准确、更合适的名称来代替Wegener肉芽肿，ACCP将会使用新的疾病名称。
Wegener肉芽肿病（Wegener's granulomatosis, 现定名为“韦格纳肉芽肿病”）是以Friedrich Wegener医师（1907-1990）的姓氏命名的疾病。其特征是上呼吸道和/或下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎、和不同程度的小血管炎。抗中性粒细胞抗体（ANCA）的广泛应用，对该病的诊断产生了重要影响。核周型ANCA对该病诊断的特异性较高，敏感性稍差。确诊需要在具备相应临床表现时，组织病理学有肉芽肿性炎或小血管炎（或两者都存在）的证据。
Wegener于1907年出生在德国的一个小镇，其父是一名外科医师。1927年Wegener开始在慕尼黑学习医学，1932年毕业于基尔大学（University of Kiel），并对病理学产生了兴趣。1933年他在基尔大学病理系任初级助教，次年成为全职助教，这一年Martin Staemmler成为病理学系的主任。
20世纪30年代人们对血管炎几乎一无所知。1934年Wegener为一例38岁死于尿毒症的男性病例做了尸检。患者有长期发热病史，尸检发现鞍鼻变形、鼻粘膜和软骨炎症、鼻中隔破坏，中耳、咽喉、气管亦有相似病变。组织病理学显示肉芽肿性坏死性炎症。肾脏肿大，有坏死性肾小球肾炎。后来Wegener又遇到一例以慢性鼻炎和肾功能衰竭为主要表现的病例，生前未明确诊断，尸检所见与第一例类似。Staemmler回忆起自己也曾遇到过这样的病例。Wegener对这些病例进行了认真细致的检查，除外了感染性病因。1936年他在布雷斯劳（Breslau，波兰西南部城市，现名为弗罗茨瓦夫）召开的德国病理学会会议上报告了上述发现。1939年Wegener最终发表了该病的全文报道。
第二次世界大战爆发后，Wegener在波兰的罗兹（Lodz）省担任军队病理医师。1944年因患白喉而停止工作，一年后恢复。1945年他离开Lodz，在多支部队担任战地外科医师，直到被美国军队俘虏。作为战争俘虏被释放后，他在德国西北部的港口城市Lübeck重新从事病理医师的工作。
1954年Godman和Churg发表了里程碑式的论文“Wegener’s granulomatosis”，直到这时Wegener才开始认识到自己工作的意义。1964年Lübeck建立了一所医科大学，他才恢复了学术生涯，其尸检讲座大受学生和医师欢迎。1967年他发表了一篇关于Wegener肉芽肿的全面综述。有意思的是，Wegener自己一直不喜欢这个以姓氏命名的疾病名称。
从大学退休后，Wegener成为私人开业的病理医师，并逐步淡出学术界。他见证了环磷酰胺用于治疗他曾描述为致命的疾病，见证了ANCA成为该病的疾病标志物。在1986年，一些对血管炎感兴趣的学者重新让他出山，复出后的Wegener经常参加会议，还帮助成立了一个病人支持小组。1989年他被美国胸科医师协会（ACCP）授予临床大师奖（Master Clinician Award）。1990年83岁的Wegener参加了在Zweibrücken举办的研讨会，发表了最后一篇论文；1990年7月死于中风。上世纪90年代，曾有人打算为他设立纪念奖（Wegener Award），但后来因为有传言他与纳粹和战争犯罪有关系，这一计划就被放弃了。
德国的肾脏病专家Woywodt和美国的风湿病专家Matteson是推动对Wegener进行深入调查的重要人物。2000年国际权威医学杂志The Lancet新开辟了一个栏目“以姓氏命名的疾病”（Eponyms），这两位专家写了一篇关于Wegener肉芽肿的文章投到该刊，但因内容涉及Wegener与纳粹的关系，被杂志拒绝。随后这两位专家开始对Wegener的生平特别是其与纳粹的关系进行了长达5年的调查，查阅资料来自德国、以色列、英国、波兰等国家的档案。调查报告最后于2006年发表在The Lancet和Rheumatology杂志[1-2]。这些证据公布以后，引发了极大争议。
调查发现Wegener于1932年完成医学学习，当年9月成为Sturm Abteilung(即棕衫组织，brown-shirts)的一员，这是一个早期纳粹运动的准军事冲锋队。希特勒于1933年5月1日夺权，Wegener于当天加入国家社会党。Wegener的系主任和导师Staemmler与当局关系密切，在所谓种族卫生（racial hygiene）问题上著述颇丰、演讲颇多。德国侵略波兰18天后，Wegener于1939年9月19日来到Lodz，开始做军队病理医师。12月10日德国人在Lodz建立了一个犹太人区，其目的是流放犹太人，但事实上很多人被流放到了死亡集中营，剩余的人成为奴隶。Wegener是否在当地的市卫生办公室担任过病理专家，仍存在争议；该办公室每个月发布50～100例尸检报告，而当时犹太区的“居民”正遭受饥寒和疾病，据信导致约43 000人死亡。Wegener后来被美国军队俘虏。尽管他的几个同事牵扯到选择被处死者，甚至参与暴行，但他并没有。Wegener的名字曾出现在波兰内务部的战犯登记上，但他从没有被起诉。
ACCP主席Rosen曾著文对ACCP的“临床大师奖”、对Wegener与纳粹的关系发表了意见和说明[3-4]。文章认为，Wegener是纳粹党的早期成员，这是毫无争议的。他在Lodz担任病理专家时，成千上万的人在犹太区死亡，他不可能不知道纳粹意识形态造成的后果。但确实也没有证据表明他直接参与战争犯罪。不管他在二战前和二战期间的动机如何，他的主动积极参加纳粹活动，是应该受到谴责的。更重要的是，没有证据表明他曾公开承认其行为或为其行为道歉。ACCP授予他临床大师奖，是在对他过去参加纳粹的事实不知情的情况下做出的。上述历史资料公布后， ACCP的领导层给予高度重视，也对这些资料进行了调查，确认了资料的真实性。在是否撤销该奖项的问题上，虽然有不同声音，但决大多数坚持撤销。终于在CHEST2007年会上，ACCP委员会投票一致同意收回该奖。他们认为该奖项是有象征意义的，收回奖项这种行动也是有象征意义的。委员会还投票同意支持其他组织对该病重新命名的行动，如果有一个更准确、更合适的名称来代替Wegener肉芽肿，ACCP将会使用新的疾病名称。
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