STurge-Weber综合症
SWS是一种面部血管痣并伴有软脑膜血管瘤的神经皮肤综合征。
特征性表现包括脑萎缩、脑表面异常扩张的毛细血管(髓静脉、室管膜下静脉及脉络丛的扩大)及脑内钙化。
脑回样钙化是本病的重要特征,钙化位于软脑膜血管畸形下的皮质内,并可累及整个皮质,但常见于第二、三层。钙化早期位于血管周围,之后血管瘤和周围组织之间。常表现为脑回样、曲线状,最常见于枕顶叶,单侧多见,也可以双侧,也可广泛累及额叶。(钙化可能是软脑膜血管瘤出现纤维化的结果,也可能由于本病系先天性脑膜发育畸形因而容易产生毛细血管瘀滞,血管壁及其基质因缺氧而长生一系列的生化改变,这些改变会利于钙盐结合并沉着。)

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