耳畸形——小耳畸形

病因

耳有外、中、内耳三部分组成，小耳畸形是指由于胚胎时期发育异常引起的外、中耳畸形，表现为耳廓形态及体积异常，伴有外耳道狭窄或闭锁等。部分患者可能合并上下颌骨发育畸形、眼睑畸形、脊柱畸形及先天性心脏病等。

临床分型：

一、耳垂型：仅存留耳垂，其余耳廓解剖结构无法辨认，残耳形态不规则，主要近似花生状、舟状、条索状和腊肠状等。

二、小耳甲型：耳廓的部分解剖结构存在可辨认，耳舟与三角窝融合，耳廓上部形态明显缩窄，耳甲腔狭小明显。

三、 耳甲型：耳廓的各解剖结构基本存在可辨认，耳甲腔存在单稍小，耳廓总体轮廓（纵、横径线）较正常小，常合并杯状耳或招风耳等耳畸形。

四、临床无耳型：患耳仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起，耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹。

五、不典型小耳畸形：不归于上述4种类型的小耳畸形，包括外伤性耳部缺损等。

治疗方案：

一、非手术治疗：耳甲型及部分小耳甲型患者在出生后2-3个月内佩戴外戴耳畸形矫正器的保守治疗，为后期矫形手术创造条件。

二、手术治疗：

1.耳甲型伴有招风耳或杯状耳畸形的患者，可采用耳廓符合组织片游离移植术；

2.小耳甲型，如耳廓上部耳廓软骨卷曲、折叠的程度较轻，组织量较多，可选择I期舒展松解卷曲折叠的软骨，形成类似耳甲型的耳廓形态，超过一年后行II期手术进行复合组织移植调整双侧耳廓大小；如耳廓软骨组织折叠卷曲的组织量较小，明显不足正常耳廓的3/4，则采用肋软骨切取、耳支架成形的耳廓再造术。

3.耳垂型及无耳型，全耳再造手术方式分为两种——这一种是I期埋置扩张器，定期注水扩张皮肤容量，II期取出扩张器后，切取肋软骨雕刻耳外形支架，埋置耳支架塑造再造耳外形。另一种是I期直接埋置肋软骨雕刻耳支架，II期通过带蒂皮瓣移植或游离皮片移植等术式增加颅耳角高度，抬高耳轮。后期对于臃肿、不立体的耳外形不满意者，可通过多处手术改善耳廓外形，修整对耳轮上、下角及耳屏外形。